硬皮病是一种结缔组织疾病，分局限性和系统性两种类型；前者主要表现为局限性皮肤硬化，后者除了皮损外，并可累及内脏器官。

　　病因和发病机理

　　一、遗传因素

　　根据部分患者有明显家族史，认为本病与遗传因素有关

　　二、感染因素

　　不少患者发病前常有急性感染，包括咽喉炎、肺炎、肺结核、伤寒、猩红热、麻疹、败血症等。有些患者常伴有扁桃体炎等感染病灶。

　　三、结缔组织代谢异常

　　1、患者有广泛的结缔组织病变。

　　2、患者单位面积皮肤中的胶原含量明显增多。

　　3、患者的成纤维细胞培养显示，其胶原合成的活性明显增高。

　　4、在活动期，病变皮肤内存在较多的可溶性胶原和不稳定分子间侧链，说明有胶原代谢的紊乱，因此本病存在胶原合成增强或纤维细胞的控制结构异常。

　　四、血管异常

　　1、患者多有雷诺氏现象。

　　2、在皮肤硬化症状发生前，已有血管改变。

　　3、基本病理变化为小动脉血管炎，切范围广泛。

　　五、免疫异常

　　多数学者认为，本病很可能是遗传因素再加反复持久的急、慢性感染（包括细菌性或病毒性）而造成的一种自身免疫机制失调性疾病。

　　病理分早期（炎症期）和晚期（硬化期）。早期损害中，胶原纤维素肿胀和均一化。晚期真皮明显增厚，胶原纤维素肥厚硬化，管腔缩小，甚至阻塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。脂肪层变薄。在系统型中，心急和肠壁肌可发生广泛性萎缩和纤维变性，心肌内中小血管呈广泛硬化。心内膜、心包、浆膜、世道、肠粘膜、肺部和肾脏均可呈现均一性硬化。

　　中医辨证分型

　　缓慢进展期据其临床表现可分为四型：

　　1、脾虚阳虚型：畏寒肢冷，关节疼痛，腰部酸痛，性欲减退，齿摇发落，食欲减退，大便溏薄，局部皮肤多呈粉红色或黑白相间，发紧、肿胀、坚硬。

　　2、肺卫不宣型：低热恶寒，身痛肌痛，或有咳嗽稀痰，口不渴大便软。发肤有局限性和弥漫性发硬，具蜡样光泽，甚至萎缩贴于深层组织之上，关节活动障碍，张口困难，皮肤暗褐，毛发脱落，无汗或多汗。

　　3、肝郁血瘀型：情绪易于激动，女性患者多有月经不调，或有恶心呕吐，齿龈出血，便溏或时稀时干，局部皮肤改变，除了于上两型相似外，尚有局部发白、发紫、发凉、灼热、瘙痒及雷诺氏现象。

　　4、气血两虚型：疲乏无力，食欲减退，体重减轻，肌肉疼痛，心慌、气短、头昏及四肢发凉。

临床表现：据已有的报告，本病发病年龄小的仅10个月，大至86岁，但20-50岁最多见。女性发病率为男性的3-8倍。临床分局限性和系统性两种。

　　一、局限性硬皮病

　　本病也称局限性硬斑病，一般有斑状、带状和点状三种。

　　（1）斑状损害：初起为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色水肿型发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1-10厘米或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或紫红色晕。表面干燥平滑，具蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。泛发型硬斑病罕见，其发生和发展类似斑状硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。

　　（2）带状损害：常延肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常有发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有事皮损下的肌肉，甚至骨骼可悠脱钙、疏松、吸收变细，多见于儿童。

　　（3）点状损害：多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大籍簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩，此型比较少见。

　　二、系统性硬化症

本型有所谓"肢端硬皮病"和"弥漫性硬皮病"之分，实质上两者同属一病，柒主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：

　　（一）皮脂可分为水肿、硬化和萎缩三期。

　　1、水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色淡白色或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足、和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

　　2、硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限，面部表情固定，张口及闭眼困难，胸部紧束感等症状。患处皮肢色素沉着，可杂有色素减退斑。毛发稀少，同时又皮肤瘙痒或感觉异常。

　　3、萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。

　　（二）肌肉：受累并不少见，症状包括肌无力，弥漫性疼痛，少数有痉挛痛。有些病例可以多发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发生肌萎缩。

　　（三）骨和关节：先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的约占46%，表现自轻度的活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。守的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形，指端骨的吸收可呈截切状表现。

　　（四）内脏

　　1、消化系统：除了舌的活动可因系带挛缩而受限，牙齿因部分根尖吸收而变疏松外，世道受累相当常见，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

　　2、心血管系统：大多数患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛、心律失常，严重者可致左心或全心衰竭，甚至发生心源性猝死。

　　3、呼吸系统：肺部受累时，可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为进行性呼吸困难和中度咳嗽。

　　4、泌尿系统：肾脏受累达到75%，可发生硬化性肾小球肾炎。出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

　　5、神经精神系统：少数病例有多神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血、以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　（五）其他：尚可有雷诺氏现象，右手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可悠钙质沉积，部分患者在本病活动期有间歇性不规则发热，乏力和体重减轻等全身症状。

　　六、治疗

　　本病目前虽无特效疗法，但部分病例治疗后可停止发展或缓解。

　　（一）西医治疗

　　1、去除感染病灶、增加营养、注意保暖和避免过度劳累及剧烈精神刺激。

　　2、血管扩张药物。

　　3、结缔组织形成抑制剂。

　　4、肾上腺皮质激素

　　5、免疫抑制剂

　　（二）中医治疗

　　1、肾虚阳虚：温补脾肾，散寒利温。

　　2、肺卫不宣：宣肺利湿，通络化瘀。

　　3、肝郁血瘀：疏肝解郁，通络化瘀。

　　4、气血两虚：气血双补，通络化瘀。